РКМП характеризується розвитком ригідності стінки шлуночків, внаслідок чого утруднюється їх наповнення в діастолу. Ендокард при цьому ущільнюється, заміщуючись фіброзною тканиною. Власне фіброз ендокарда і субендокарда є домінуючою патологією при РКМП.
ЕНДОКАРДІАЛЬНИЙ ФІБРОЕЛАСТОЗ (ЕФ) відомий ще з 1740 року (Lancisi).
Розрізняють вроджений склероз ендокарда (дифузний ендокардіофіброз) як вроджена аномалія розвитку серця і набутий - вторинний ЕФ. Причинами вторинного ЕФ можуть бути:
1. Аортальний стеноз;
2. Коарктація аорти;
3. Ревмокардит, неревматичний міокардит;
4. Перенесений інфаркт міокарда;
5. Внаслідок дефіциту вітаміну В1.
Можливі наступні етіологічні чинники первинного ЕФ:
вірусні захворювання матері і плода;
гіпоксія плода;
білкова і вітамінна недостатність плода.
Серце при ЕФ збільшене в об’ємі, кулястої форми з різко потовщеним ендокардом. У дорослих на ендокарді є так звані латки - поля, на яких відкладаються фібрин, тромботичні маси. У 50% хворих є пошкоджені клапани - мітральний, аортальний, трикуспідальний, а також папілярні м’язи. Ендокард немов би вростає у міокард. В останньому також багато фіброзної тканини, яка поступово заміщує міокард.
Клініка. Характерними є ХЗСН, тромбоемболії, інфаркт міокарда, часті епізоди серцевої астми, набряку легень, ритм галопу.
Прогноз невтішний. Смерть- внаслідок серцевої недостатності.
Фібропластичний еозинофільний ендоміокардит Лефлера ІІ (ФЕЕМЛ ІІ)- важка форма РКМП. За патогенезом ФЕЕМЛ ІІ дуже близький до колагенозів. Характерним для ФЕЕМЛ ІІ є ураження пристінкового ендокарда з руйнуванням його еластичної тканини і розвитком фіброзу. Клапанний ендокард в процес звичайно не втягується. У міокарді - клітинна інфільтрація, фіброз.
У 1/3 хворих захворювання протікає гостро з температурою, ураженням багатьох внутрішніх органів: серця, печінки, селезінки, м’язів, легень, суглобів, нервової системи. У крові- лейкоцитоз (до 90 ( 103 в 1 мкл), гіпереозинофілія (50-80%), молоді форми клітин (навіть бласти). У таких хворих є явні ознаки патології серця: кардіомегалія, тахікардія, ритм галопу, систолічний (рідше діастолічний) шум на верхівці, обумовлений не клапанними пошкодженнями, а змінами міокарда, папілярних м’зів і хорд. На ЕКГ - зміщення сегмента ST, різноманітні порушення ритму серця (екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, миготлива аритмія). Часом швидко розвивається серцева недостатність з великими набряками, асцитом, гідротораксом, нападами серцевої астми.
Хронічна форма ФЕЕМЛ ІІ характеризується затяжним субфебрилітетом, астенічним синдромом, м’зовим і суглобовим болем. Іноді захворювання починається з еозинофільного інфільтрата в легенях (синдром Лефлера І) або з помірного астматоїдного синдрому. Деколи єдиним симптомом довго є гіпереозинофілія. У період розгорнутої клінічної картини на перший план виступають ураження серця, легень, печінки, селезінки, нирок, ЦНС, шкірно-м’язовий синдром - може розвиватись гіперспленізм, ниркова недостатність. В темінальній стадії знаходять кардіомегалію, порушення ритму і провідності, гіперлейкоцитоз, гіпереозинофілію.
